În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 100, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm bronşic, emfizem pulmonar. În Europa, boala are o incidență între 4 și 8 la 100.000 de locuitori, iar în Statele Unite în jur de 20.000 de oameni suferă de fibroză pulmonară idiopatică.
Societatea Română de Pneumologie, Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al SRP organizează în parteneriat cu Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” campania ”Respiră speranță” pentru a atrage atenția asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice, când încă funcția respiratorie este bună.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte și care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora și făcând din ce în ce mai dificilă respirația. “Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate și la deces în doar câțiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societății Române de Pneumologie.
Cum se manifestă fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici.
În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, pe care noi cu toții le considerăm banale: să-și ducă nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viața socială, chiar și să sufle baloane de săpun. ”Încetul cu încetul, pacienții ajung să se izoleze în casă, să-și piardă autonomia și să devină dependenți de familie. Calitatea vieții lor ajunge să fie extrem de proastă. În lipsa tratamentului, decesul poate interveni în 3 – 5 ani prin insuficiență respiratorie.”, explică Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.
Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.
Diagnosticul este dificil pentru că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni
Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.
Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.
Al treilea pas: un set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT), teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală. “Din luna iulie, în Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta funcționează un computer tomograf, ultima piesă care lipsea în diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice. Astfel că avem tot ce ne trebuie ca să punem un diagnostic bun”, spune Dr. Beatrice Mahler, Managerul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”.
Al patrulea pas: întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.
Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează
“Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”, spune Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.
De mai bine de un an, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății.
Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită.
Posteaza comentariu